LECCIONES DE ANATOMIA PATOLOGICA

DR. BENEDICTO CHUAQUI J.

(EDITOR)

DR. RODRIGO CHUAQUI F.

DR. IGNACIO DUARTE G.

DR. SERGIO GONZALEZ B.

DR. MARTIN ETCHART K.

DR. HELMAR ROSENBERG G.

Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular

Dr. Benedicto Chuaqui

NOTAS ANATOMICAS

INSPECCION EXTERNA

La punta del corazón, apex cordis, está formada normalmente sólo por ventrículo izquierdo. La punta del ventrículo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrículo derecho, la punta del corazón se redondea y se halla formada por ambos ventrículos. En la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, la punta del corazón se hace más aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrículo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurícula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurícula derecha.

SECCION DEL CORAZON EN ANATOMIA PATOLOGICA

Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre sí y los de las izquierdas entre sí. El techo de las aurículas se secciona coronalmente. La sección se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sanguínea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. Así, queda partido en dos el velo aórtico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la válvula aórtica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que está a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que está a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrículo, y, desde allí, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. Así, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1)

VENTRICULO DERECHO

El ventrículo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad está alojado el cono aórtico. Sus ramas corresponden a la cámara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ángulo de alrededor de 60º y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2). La crista se compone de la banda septal, gruesa trabécula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspídeo y que se pierde en la pared libre un par de centímetros antes de la base del músculo papilar anterior. De la porción distal de la banda septal se desprende una trabécula de segundo orden, que llega a la base del músculo papilar anterior: es el haz moderador o trabécula septomarginal. Junto a la unión de ambas bandas se halla el músculo papilar del cono (o músculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricúspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendíneas de cada músculo papilar se distribuyen a los dos velos próximos: del músculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del músculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del músculo papilar posterior a los velos posterior y septal.

VENTRICULO IZQUIERDO

Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cámaras de entrada y salida forman un ángulo agudo de cerca de 10º, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono aórtico corresponde a la porción distal de la cámara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subaórtica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos aórticos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porción membranosa está subdividida por el anillo tricuspídeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porción atrioventricular, y una inferior, la porción interventricular.

ESQUELETO CARDIACO

Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspídeo, mitral y aórtico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trígonos fibrosos : el trígono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos aórtico y mitral, y el trígono fibroso derecho (o simplemente trígono fibroso ) de mayor extensión e importancia en patología, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porción penetrante del haz de His atraviesa el trígono fibroso.

TIPOS DE DISTRIBUCION DE LAS ARTERIAS CORONARIAS

DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO DERECHO
La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrículo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo más frecuente: alrededor del 75% de los individuos.

DISTRIBUCIÓN DE TIPO INTERMEDIO
La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrículo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrículos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrículo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; sólo su porción yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%.

DISTRIBUCIÓN DE PREDOMINIO IZQUIERDO
La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrículo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrículo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%.

Capítulo 1. Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular

Dr. Benedicto Chuaqui

MORFOGENESIS DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE MALFORMACIONES CARDIACAS Y DE LOS GRANDES VASOS

NOCIONES GENERALES SOBRE LA CARDIOGENESIS EN EL HOMBRE

El desarrollo embrionario del corazón se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el período somítico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardíaco se mantiene como un órgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazón durante esta fase es un órgano parcialmente tabicado. La septación se completa en la última semana y media del desarrollo.

Durante el período somítico existe sólo la circulación vitelina, establecida a través de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Es una circulación puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenación de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulación vitelina es reemplazada por la circulación corioalantoidea, que se transforma después en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulación hay un órgano, el corion y depués, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenación.

Durante la primera fase de la formación de los pulmones, las venas que nacen de estos órganos van a desaguar en último término en el seno venoso, como las de cualquier otra víscera (Fig. 1-5). No hay todavía una circulación pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulación pulmonar, que después del parto substituirá la circulación placentaria en la función de oxigenación, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardíaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos.

La reorganización que experimenta el tubo cardíaco consiste básicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento ampular. Estos procesos se realizan después que el tubo cardíaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal.

REORGANIZACION DEL SEGMENTO VENOSO

PROCESO NORMAL
El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones:
1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurícula;
2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas conexiones venosas con los pulmones;
3) desaparición de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal;
4) septación auricular (Fig. 1-5).
PRINCIPALES MALFORMACIONES
Detención de la lateralización del seno venoso. Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular.
Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula. Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha.
Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas.
Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.
Defectos de la septación auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única.

REORGANIZACION DEL EXTREMO ARTERIAL

PROCESO NORMAL
Concluida la reorganización del extremo venoso, quedan separados anatómicamente los flujos venosos sistémico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho aórtico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situación se completara el tabicamiento del corazón, se producirían dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septación, el orificio bulbotruncal experimenta una torsión que invierte la posición de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsión, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todavía no se han fusionado en un tabique completo, están dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsión convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5).
MALFORMACIONES
Persistencia del tronco arterial. Esta anomalía se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola válvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrículos.
Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarísimo. En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una válvula aórtica y una pulmonar.
Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular.
Detención de la torsión bulbotruncal. Los diversos grados de esta detención dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposición arterial.

REORGANIZACION DEL ASA AMPULAR

PROCESO NORMAL
En el asa cardíaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo, y a través de éste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cámara de salida arterial y la metampula carece de cámara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos. En la formación del ventrículo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cámara de salida; en la formación del ventrículo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la línea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporación de una cámara de entrada a la metampula con una conexión tricuspídea, se realiza mediante una dilatación y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporación de una cámara de salida a la proampula se realiza mediante una migración del bulbo hacia la línea media con progresiva involución del espolón bulboauricular. Simultáneamente se va produciendo la torsión descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cámara de salida conduzca a la aorta. La migración y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial del bulbo. En resumen, la migración bulbar es condición necesaria para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es condición necesaria para que esa cámara conduzca a la aorta. Por último, la migración del canal auricular es condición necesaria para que la metampula adquiera una cámara de entrada.
MALFORMACIONES
Ventrículo único. La característica principal es la persistencia de la disposición ampular primitiva por detención de su reorganización. Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una detención de la torsión bulbar.
Doble salida arterial del ventrículo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalías caracterizadas por una detención de la migración bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrículo derecho. Este ventrículo, del que nacen las dos arterias, tiene una cámara de entrada auricular.
Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrículo común, hasta los pequeños defectos parciales.

MALFORMACIONES PRINCIPALES

FRECUENCIA

Las malformaciones cardíacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién nacidos vivos, sin contar anomalías menores como la válvula aórtica bicúspide, anomalía frecuente, que suele condicionar vicios valvulares, especialmente estenosis, y endocarditis.

El 80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares, 30%; defectos septales auriculares, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y conducto arterial persistente, 10% cada una; estenosis aórtica, transposición arterial y coartación aórtica, 5% cada una.

SEPTACION AURICULAR Y DEFECTOS SEPTALES

SEPTACION AURICULAR
La septación de la aurícula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. 1-7). El septum primum se desarrolla desde la región cefálica en dirección a los cojinetes endocárdicos. Mientras va creciendo, tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocárdicos y de desaparecer así el ostium primum, en región central de este tabique se forma el ostium secundum. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. Este segundo septo es un tabique incompleto, que cubre sin embargo toda el área del ostium secundum. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos, un espacio, como entre dos cortinas, denominado foramen oval.

DEFECTOS SEPTALES AURICULARES
Estos defectos pueden sistematizarse tanto topográfica como embriológicamente. Según la topografía se distinguen tres tipos:
1) defectos del arco posterior,
2) defectos centrales y
3) defectos inferiores.
Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares; los segundos, a los defectos de tipo ostium secundum, y los últimos, a los defectos de tipo ostium primum (Fig. 1-8).
Defectos senoauriculares. Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha, se encuentran por lo tanto en la región limítrofe senoauricular. Se presentan en tres sitios característicos, de lo que resultan tres subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior, b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario, que es el más raro de los defectos senoauriculares. El límite dorsocranial del defecto está dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexión anómala de las venas pulmonares derechas.
Defectos de tipo ostium secundum. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio, pero también pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum, que entonces no alcanza a cubrir toda el área de aquel orificio. Los defectos de tipo ostium secundum son los más frecuentes dentro de los defectos septales auriculares.
Defectos de tipo ostium primum. En la gran mayoría de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusión de los cojinetes endocárdicos, que a su vez se acompaña de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas básicas: a) con falla total de la fusión de los cojinetes, es decir, con un solo orificio atrioventricular, y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular, forma completa), b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes, la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspídeo, y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular, forma intermedia o de transición) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo o casi de regla mitral, o de ambos (canal atrioventricular, forma parcial o incompleta). Existen casos rarísimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos.
Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal, que se comportan clínicamente de manera distinta al resto de los defectos, entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares, la forma incompleta del canal, cerca de un 20%, y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa, alrededor de un 60%; forma intermedia y forma incompleta, cerca de un 20% cada una.

SEPTACION VENTRICULAR Y DEFECTOS SEPTALES

SEPTACION VENTRICULAR
En la septación ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular, el tabique bulbar, el espolón bulboventricular y los cojinetes endocárdicos. El espolón bulboventricular es una formación muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrás a manera de cuña hacia los cojinetes endocárdicos ya fusionados entre sí (Fig. 1-9).
La septación ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. Este orificio tiene un límite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular, pero los límites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la línea media del orificio atrioventricular y la migración bulbar. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia, está delimitado hacia arriba por el espolón bulboauricular, en una fase intermedia está limitado hacia arriba y atrás por los cojinetes endocárdicos, y al final, al momento de cerrarse, tiene por límite superior el espolón bulboventricular. El cierre del foramen se efectúa por: a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique ventricular, b) crecimiento del espolón bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes endocárdicos. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo.

DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES
Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topográfico o de uno embriológico.
Clasificación topográfica
Se distinguen tres grupos básicos:
1) defectos que comunican las cámaras de entrada de ambos ventrículos, subdivididos en:

a) basales, junto a los anillos atrioventriculares y
b) apicales, alejados de las válvulas atrioventriculares, llamados también defectos musculares;
2) defectos que comunican las cámaras de salida de ambos ventrículos, llamados supracristales porque, vistos por el ventrículo derecho, se hallan sobre la crista, entre ésta y la válvula pulmonar;
3) defectos que comunican la cámara de entrada del ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo izquierdo, llamados infracristales porque, vistos por el ventrículo derecho, se hallan detrás y debajo de la crista. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos:

a) retropapilares: se encuentran detrás del eje del músculo papilar del cono, comprometen la porción membranosa y la musculatura anterior vecina;
b) antepapilares: además de comprometer la zona referida, rebasan hacia adelante el eje del músculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. Los defectos supracristales e infracristales, vistos por el ventrículo izquierdo, son subaórticos: se encuentran bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico (Fig. 1-10).
Los defectos infracristales retropapilares son pequeños, los antepapilares son grandes, suelen comprometer la musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin techo muscular ), por lo que puede producirse una insuficiencia aórtica, incluso con prolapso de un velo , generalmente el derecho, a través del defecto hacia el ventrículo derecho (Fig. 1-11). Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot.
La distribución de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%, infracristales retropapilares 45%, infracristales antepapilares 35%, apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular).

Clasificación embriológica
De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse:
1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales),
2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares),
3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares),
4) defectos del tabique ventricular (primario), subdivididos en:

a) defectos de la porción trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y
b) defectos de la porción lisa del tabique, la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular.
Estos últimos defectos corresponden a los basales. Los defectos de la porción lisa del tabique amplían el foramen ventricular e impiden que este se cierre, no ocurren aisladamente, se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular.

Cierre espontáneo
Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontáneamente, la condición fundamental es que sean pequeños. Los mecanismos de cierre espontáneo son dos: por fibrosis concéntrica progresiva y por aposición y adherencia de un velo tricuspídeo, generalmente del septal. El primer mecanismo ocurre preferentemente en los defectos musculares; el segundo, en los infracristales, especialmente en los retropapilares.

ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR

En el tracto aórtico (cono, válvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundíbulo, válvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares, valvulares y supravalvulares. Estas últimas son raras. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen más del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. De modo similar, las estenosis aórticas subvalvulares corresponden a alrededor de sólo el 20% de las estenosis del tracto aórtico.

En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clásica. Se trata de una válvula con un anillo de perímetro normal, la estenosis está dada por la reducción del orificio, debida a velos aparentemente fusionados, que aparecen en forma de una cúpula fibrosa perforada, de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. En la forma anular, en cambio, el anillo es estrecho, los velos pueden ser sólo pequeños ("válvula en miniatura") o estar muy deformados. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la válvula y en mayor o menor grado se extiende también a la región supravalvular e infravalvular . Las formas anulares son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular.

DETENCION DE LA ROTACION VECTORIAL DEL BULBO

Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotación vectorial: migración bulbar o torsión bulbar. Los diversos grados posibles de la detención, dan origen a una serie casi continua de anomalías en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clásicamente, en algunos de cuales predomina la detención de la torsión, en otros, de la migración bulbares (Fig. 1-12).

Transposición arterial
Corresponde a la malposición de los grandes vasos debida a la detención completa de la torsión bulbar. El tabique aortopulmonar es recto, lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. Cuando hay formación de los ventrículos, la aorta nace del derecho y la pulmonar, del izquierdo. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente.
Tetralogía de Fallot
Consiste en dextroposición aórtica (por detención parcial de la torsión bulbar), defecto septal ventricular subaórtico (infracristal antepapilar, defecto sin techo muscular ), estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. 1-13). En alrededor del 60% de los casos, la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula; en cerca de un 15% se trata de sólo una estenosis infundibular, en aproximadamente un 5% existe sólo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompañada siempre de una hipoplasia infundibular. El infundíbulo, aun hipoplástico, participa en la hipertrofia.
Complejo de Eisenmenger
Morfológicamente se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no existir estenosis pulmonar. En la clínica no se habla de complejo de Eisenmenger, sino de síndrome de Eisenmenger, que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensión pulmonar. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ).
Anomalía de Taussig-Bing
Se debe predominantemente a una detención de la migración bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrículo derecho. Característicamente hay un defecto septal ventricular supracristal. La aorta se origina dorsalmente del ventrículo derecho, la pulmonar, que nace ventralmente, puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. 1-14).

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL

En el cierre normal del ductus (Fig. 1-15) pueden distinguirse tres fases:

1) la angiomalacia preparatoria,

2) el cierre funcional y

3) el cierre anatómico.

La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el séptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares. Esta transformación aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. El cierre funcional se produce por esta contracción, que se desencadena pocos segundos después del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. El cierre funcional, que representa la fase crítica, es necesario para se establezca el cierre anatómico, proceso este último que concluye al final del primer mes. Entre los factores que desencadenan la contracción del ductus están el alza de la tensión de oxígeno y la liberación de substancias vasoactivas. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria, como la prematurez, y los que inhiben la contracción, como la hipoxia perinatal.

COARTACION AORTICA

Las formas clásicas ocurren en el istmo de la aorta, es decir, en el segmento normalmente más angosto de la aorta y de diámetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente, segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. Pueden distinguirse dos tipos de coartación aórtica: uno preponderante en el niño, el otro, en el adulto. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo, ductus persistens, estenosis arterial, por lo tanto, preductal, ausencia de circulación colateral y asociación con otras malformaciones cardíacas, casi siempre graves (Fig. 1-16). Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmática, conducto arterial cerrado, estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa, marcada circulación colateral, asociación con otras malformaciones cardíacas sólo en alrededor de un 25%, entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. 1-17). La razón de por qué en el tipo infantil no se desarrolla circulación colateral y sí en el del adulto, está en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a través del ductus. Al no desarrollarse circulación colateral, la estenosis es mal tolerada después del parto. La estenosis postductal, en cambio, afecta seriamente la circulación fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral, queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales, con inversión del sentido de la corriente en éstas últimas.

INFARTO DEL MIOCARDIO

PATOGENIA

El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. Sin embargo, hay oclusiones sin infarto y, a la inversa, infartos sin oclusión. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones, la primera, casi trivial, cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. La segunda, en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria, ateroesclerótica, se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. En estas condiciones, la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso, que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario, dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario, que reduce directamente el flujo, y la hipertrofia cardíaca, que disminuye la reserva coronaria al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. 1-24). Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada, de 75% o más del lumen arterial. Además, hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria, entre ellos el shock, la anemia aguda y las arritmias.

La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda, en el segmento proximal de la descendente anterior, de la circunfleja y de la coronaria derecha, y en el segmento distal de esta última. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes, el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido.

TOPOGRAFIA DEL INFARTO

El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo, que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal, o sea en la punta, y que en cuanto al espesor, se afecte preferentemente el tercio interno, es decir, el territorio subendocárdico (Fig. 1-18). La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Por otra parte, el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. No es raro, en cambio, como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales, alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. 1-19). El infarto septal puro es raro, lo mismo, el llamado circunferencial, que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo.

TAMAÑO DEL INFARTO

La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido, desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. Típicamente los infartos son cuneiformes, con la parte más extensa, la base, dispuesta hacia el endocardio. Pueden ser transmurales, es decir, comprometer de endocardio a epicardio, en cuyo caso se acompañan de pericarditis, generalmente fibrinosa. La pericarditis por infarto, llamada epistenocárdica, se presenta en alrededor del 30% del total de infartos, y es difusa en cerca del 10%.

MACROSCOPIA

El infarto del miocardio es de regla anémico. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. Se presenta como un territorio mal delimitado, pálido amarillento, a veces con focos hemorrágicos. En los días siguientes aparece claramente delimitada, de cortornos cartográficos, tumefacta, amarillo opaca, con un halo hemorrágico. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable, se deprime ligeramente , y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos, le da un tenue tinte ocre. En la tercera semana el territorio infartado es blando, algo elástico y gelatinoso, rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz.

El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa.

MICROSCOPIA

Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria, que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. A fines de la primera semana aparecen macrófagos, hemosiderina y vasitos de neoformación. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos, infiltración que se limita a la segunda semana. En la tercera semana predominan los linfocitos, las células plasmáticas y los vasos de neoformación, que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno, iniciada en la segunda semana. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria, y el colágeno es más abundante y denso. Después del primer mes desaparecen las células libres y, en general, también los restos necróticos. Sin embargo, en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros.

COMPLICACIONES LOCALES

Estas son la trombosis parietal, el aneurisma, la ruptura, el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral.

Trombosis
La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas, que pueden causar la muerte. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio.
Aneurisma
La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto.
Ruptura
En necropsias, la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. Puede tratarse de una ruptura precoz, producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima, o una ruptura tardía, al décimo o duodécimo día, cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Según el sitio de la ruptura, el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa, es decir, a la cavidad cardíaca, lo que produce un taponamiento cardíaco; 2% con ruptura del tabique ventricular, lo que condiciona una comunicación interventricular, y 1% con ruptura de un músculo papilar, lo que causa una insuficiencia mitral aguda. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción.
Bloqueo atrioventricular
El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior.

LESIONES MIOCARDICAS POR ISQUEMIA RELATIVA

La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria, por lo común múltiples. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos, que suelen ser hemorrágicos. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal.

PERICARDITIS

CONCEPTO

Las pericarditis rara vez representan enfermedades independientes, por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. Excepciones son la pericarditis traumática tardía, la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. Por lo general, se trata de inflamaciones inespecíficas. Hoy son raras las específicas, entre ellas, la pericarditis sifilítica gomosa, la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff.

FORMAS EXUDATIVAS

Se distinguen la serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrágica y la purulenta. Las dos primeras son las más frecuentes. En la pericarditis fibrinosa, llamada también pericarditis seca, la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa, de ahí el nombre de corazón velloso.

FORMAS PRODUCTIVAS

La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. En caso contrario, la fibrina se organiza. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina, la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio, que se llaman manchas tendíneas. Cuando el proceso es acentuado, se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio, lo que se denomina pericarditis adhesiva. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. Es la pericarditis constrictiva. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.

FORMAS NOSOLOGICAS

Pericarditis bacteriana

Son exudativas. Cuando los agentes son gérmenes piógenos, son purulentas. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas.

Pericarditis epistenocárdica

Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. También las hay difusas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica.

Pericarditis urémica

Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa.

Pericarditis reumática

Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica, con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes.

Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa

Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. De regla es hemorrágica.

Pericarditis tuberculosa

Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad.. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar.

Pericarditis aguda benigna

En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y, a veces, en forma epidémica. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Hay casos esporádicos, idiopáticos.

Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía

El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis. Cuando se presenta, lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La inflamación del pericardio es inespecífica. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía.

MIOCARDITIS

FRECUENCIA

Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias, virus, parásitos, hongos, substancias químicas y factores físicos. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio, sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas.

Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos, las enfermedades del colágeno y en particular, la enfermedad reumática. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler.

En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico, sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio, como parece ser el caso de la enfermedad reumática. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio, especialmente del conectivo. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica, no así la aguda.

MACROSCOPIA

Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio, que aparece turbio, pálido y flácido. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. El corazón puede estar aumentado de peso, sea por una pseudohipertrofia, o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas.

CLASIFICACION MORFOLOGICA

En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. En el primer caso predomina el componente alterativo; en el segundo, el exudativo o el productivo.

MIOCARDITIS PARENQUIMATOSAS

Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica, la chagásica, la por toxoplasma y algunas miocarditis virales.

Miocarditis diftérica

Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler, la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. Las fibras sufren una alteración microvacuolar preferentemente grasosa, degeneración o necrosis cérea, fragmentación y necrosis. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables, y puede haber una restitutio ad integrum. El compromiso del sistema éxcito-conductor, relativamente frecuente, puede causar la muerte.

Miocarditis chagásica y por toxoplasma

El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares, entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula, donde adopta formas de leishmanias, en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma, se reconoce un blefaroplasto. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular, primero leucocitario, después, de células redondas. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia, microscópicamente, focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. El toxoplasma carece de blefaroplasto.

Miocarditis virales parenquimatosas

Se acompañan de extensos focos necróticos, que suelen ser miolíticos. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves, de curso fulminante.Ocurren preferentemente en el niño.

MIOCARDITIS INTERSTICIALES

A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos, la miocarditis reumática, la mayoría de la miocarditis virales, la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas.

Miocarditis sépticas

Son preponderantemente exudativas, el exudado es inespecífico, de predominio leucocitario, y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. En casos de pioemia puede haber focos supurados. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos, que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. Además suelen producirse foquitos necróticos, algunos miolíticos, en el miocardio.

Miocarditis reumática

El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis), pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. La miocarditis reumática puede tener dos componentes, uno inespecífico y uno específico. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares, acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff, en particular, al nodulillo celular. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff, característicamente perivasculares, representan estigmas reumáticos.

Miocarditis virales intersticiales

Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. En el intersticio, especialmente entre las fibras miocárdicas, se producen focos, de extensión variable, de infiltración de células redondas, preferentemente de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas.

Miocarditis aislada de Fiedler

Corresponde a una miocarditis idiopática, en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa, la granulomatosa y la de células gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, células polinucleares y granulocitos eosinófilos. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante, pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. Estos brotes aparecen como células gigantes, que en este caso son de estirpe muscular. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven.

RECHAZO CARDIACO

La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. El rechazo puede darse en forma hiperaguda, aguda y crónica.

RECHAZO HIPERAGUDO
Forma muy poco frecuente, desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. Histológicamente se encuentran hemorragias, trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria.

RECHAZO AGUDO
Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. Básicamente pueden distinguirse tres grados. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio, preferentemente en el perivascular. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas, acompañada de necrosis de estas últimas. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta, mononuclear y polinuclear; extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear, ocasionalmente también necrosis, de la pared vascular).

RECHAZO CRONICO
Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo, varios de ellos moderados o acentuados, y no antes de 3 meses del transplante. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente, en forma de una endoangiopatía proliferativa, que puede producir fenómenos isquémicos.

ENDOCARDITIS

ESTRUCTURA DEL ENDOCARDIO

El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas:
1) endotelio,
2) capa subendotelial, delgada, de tejido conectivo laxo,
3) capa músculo-elástica y
4) capa subendocárdica, gruesa, de tejido conectivo laxo con fina red capilar.
En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor.

El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres:
1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea, esto es, en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares, el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial;
2) la capa subendocárdica carece de vasos, salvo junto a los anillos de inserción. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso, es la capa llamada fibrosa.

FRECUENCIA

Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos, es decir, alrededor del doble de las miocarditis. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente, la tromboendocarditis, en cambio, se ha hecho más frecuente, y han aparecido formas nuevas, representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas.

LOCALIZACION

Según la ubicación, se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural, ésta mucho menos frecuente. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea.

PATOGENIA

En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria, que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos, la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo, y como consecuencia se producen las erosiones, las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas; a las segundas, la endocarditis reumática.

CLASIFICACION

Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos, se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas, respectivamente. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio, y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio, como es el caso de la endocarditis reumática.

ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS

A éstas pertenecen la endocarditis reumática, la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis.

Endocarditis reumática

La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis, pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa (Fig. 1-20). Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros, rojizas, vítreas, adherentes, que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos, a veces alineadas en forma de rosario. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. En éste, un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas, en la profundidad, de tejido conectivo alterado, con degeneración fibrinoide, edema y proliferación de células histiocitarias; hacia la superficie, hay una erosión del endotelio, y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. 1-21). Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias, ocasionalmente dispuestas en empalizada.
En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y, generalmente, también de las cuerdas tendíneas (Fig. 1-22). La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas, lo que condiciona una insuficiencia valvular. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación, que hace rígidos los velos. Por otra parte, las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí, lo que condiciona una estenosis. El proceso reumático suele ocurrir en brotes, con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas.
Del total de casos con endocarditis reumática, casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%, la válvula aórtica. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. El compromiso de la pulmonar es excepcional. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino, en aquellos con compromiso mitro-aórtico, hay predominio del sexo masculino.

Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks

Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución, se producen no sólo en el borde de cierre, sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide.

Endocarditis trombótica o tromboendocarditis

Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. Se trata de formaciones trombóticas rojizas, de tamaño variable, laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente, por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. 1-22).
La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. Al parecer, estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos, especialmente en el cerebro. La predilección por las válvulas izquierdas parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas, con formación de pequeñas erosiones endoteliales, que favorecen la trombosis.

ENDOCARDITIS INFECCIOSAS

Se producen preferentemente por bacterias, que según el grado de virulencia, son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que, en parte, haya sido reemplazada por formas frustras, con lesiones mixtas, destructivas y productivas. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda.

Endocarditis infecciosa aguda

Esta forma, llamada también endocarditis maligna o séptica, se produce por gérmenes de alta virulencia, por estafilococo dorado o por estreptococos. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. Las lesiones consisten principalmente de necrosis, insudación y trombosis, acompañadas de abundantes gérmenes. Existen dos formas, una fulminante, la endocarditis ulcerosa, en que predomina la necrosis, y otra menos violenta, la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. 1-22), en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. En la primera, los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. En la segunda, las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos, asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos, que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez, focos necróticos. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal.
La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. Estos casos son hoy día raros. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación, sea en pacientes que están con sondas que se infectan, o en drogadictos. La localización en las válvulas izquierdas, hoy más frecuente, y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada, posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente, al parecer, en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas, en que las masas trombóticas, al comienzo asépticas, favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes.

Endocarditis infecciosa aguda

Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos, en primer lugar, el Streptococcus viridans, y luego , algunas bacterias Gram negativas. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática, válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo, preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica.
La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta, tiene un curso arrastrado, la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa, en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos, insudativos, trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. 1-22). De regla, pero no siempre, pueden demostrarse gérmenes localmente, pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación, lo mismo que el tejido valvular alterado. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos.
En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas, los cuales, a diferencia de los producidos en la forma aguda, no son supurados, pero muestran un componente inflamatorio. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen, además, la glomerulonefritis de Löhlein, los nódulos de Osler debidos a una angeítis, y la miocarditis de Bracht y Wächter.

LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO

DEGENERACIÓN MIXOIDE

La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles, las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. Este proceso, de causa desconocida, ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas, en especial, en la mitral.

CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO

Especialmente en personas de más de 65 años, el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer, en el anillo mitral en relación con el velo parietal; en el hombre, en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos, la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno.

miércoles, 23 de marzo de 2016